Pitkä QT-syndrooma

Pitkä QT-syndrooma on perinnöllinen sairaus sydämen sähköjärjestelmän. LQTS voi johtaa äkillinen, odottamaton, hengenvaarallinen laji Kammiotakykardia yleisesti kutsutaan kääntyvien kärkien. Ihmiset, joilla on LQTS ovat vaarassa pyörtyminen ja äkillinen kuolema, usein nuorena.

Kuvio - kääntyvien kärkien takykardiaa. Top kuva: Normaali sydämen rytmi. Alimpana: kääntyvien kärkien. "Kääntyvien kärkien" tarkoittaa vääntö pisteen ympäri. Tässä rytmihäiriö, sydämen rytmi on erittäin nopea, ja muoto komplekseja EKG muuttuvat jatkuvasti, usein muistuttava siniaallon kaavaa kuin tässä kuvassa. Kun sydän sähköjärjestelmä käyttäytyy tällä tavalla, tehokas pumppaus on mahdotonta

QT-aikaa

Ihmiset, joilla LQTS on pidentynyt QT niiden EKG. QT-aikaa on repolarisaation, tai "lataa" on sydämen solun. Jälkeen sydämen sähköisen impulssin stimuloi sydämen solu, Latauksen on tapahduttava, jotta solussa on valmis seuraavaan sähkö impulssi. QT-ajan on kokonaispituus aika kuluu täyttäminen sitten lataa sydämen solu. On LQTS, QT-ajan pidentynyt. Poikkeavuuksia QT-aikaa vastaavat liittyviä rytmihäiriöitä LQTS.

Mikä aiheuttaa LQTS?

LQTS on perinnöllinen sairaus. Useita geenejä on tunnistettu, jotka vaikuttavat QT, niin useita erilaisia ​​LQTS olemassa. Joissakin perheissä on erittäin korkea esiintyvyys LQTS. Koska niin monet geenit voivat vaikuttaa QT-aikaa monet vaihtelut LQTS on tunnistettu.

Jotkut näistä ovat yhteydessä esiintyy paljon vaarallisia rytmihäiriöinä, jotka tapahtuvat usein useita perheenjäseniä. Muut muodot LQTS voi olla paljon vähemmän vaarallista. Monet näistä geneettisiä variantteja on tunnusomaista normaalin lähtötason QT, ja sydämen rytmihäiriöt yleensä nähdään vain silloin, kun muuta näyttöä toimii pidentävän QT-aikaa.

Kuitenkin kun QT ei tullut pidentynyt ihmiset tällaisia ​​variantteja LQTS vaarallisia rytmihäiriöitä esiintyy.

Kuinka yleistä LQTS?

Classic on LQTS noin 5000 ihmistä. LQTS on yksi yleisempiä syitä äkkikuolema nuorten, mikä vuosien 2000 ja 3000 kuolemantapausta vuodessa. Variantit LQTS ovat paljon yleisempiä ja todennäköisesti esiintyä korkeintaan 2-3% väestöstä.

Mitä oireita?

Oireita LQTS vasta kun potilas saa episodi vaarallisten kammiotakykardia, ja oireiden asteesta riippuu, kuinka kauan rytmihäiriö jatkuu. Jos se kestää vain hetkellisesti, muutaman sekunnin paha huimaus voi olla ainoa oire. Jos se jatkuu yli 10 sekuntia tai niin, pyörtyminen tapahtuu. Ja jos se kestää yli muutaman minuutin, uhri yleensä koskaan palaa tajuihinsa.

Niissä joidenkin lajikkeiden LQTS jaksot usein aiheuttavat äkilliset murtuu adrenaliini; kuten saattaisi tapahtua fyysisen rasituksen, kun vakavasti hätkähdytti, tai kun tulee äärimmäisen vihainen.

Onneksi useimmat ihmiset LQTS variantit koskaan kokemus hengenvaarallisia oireita.

Miten LQTS diagnosoidaan?

Lääkärit pitäisi ajatella LQTS ketään, joka on ollut pyörtymistä tai sydänpysähdyksen ja perheenjäsenet henkilön tiedossa LQTS. Nuorta henkilöä pyörtyminen että rasituksen aikana tai muissa olosuhteissa, joissa aalto adrenaliinitasoihin oli todennäköisesti ollut läsnä, pitäisi olla LQTS nimenomaan poissuljettu.

Diagnoosi LQTS on tavallisesti tarkkailemalla epänormaalin QT-ajan pidentyminen EKG. Joskus juoksumattotesti on tarpeen tuoda esille EKG poikkeavuuksia. Geneettinen testaus LQTS ja sen variantit on tulossa paljon yleisempää kuin se oli muutama vuosi sitten.

Miten LQTS hoidetaan?

Monet potilaat, joilla avointa LQTS hoidetaan beetasalpaajia. Beetasalpaajat tylppä tulva adrenaliinia, jotka laukaisevat jaksot rytmihäiriöitä näillä potilailla. Valitettavasti se ei ole vielä todistettu, että beetasalpaajat vähentävät merkittävästi ilmaantuvuus pyörtyminen ja äkillinen kuolema, jos potilaalla on LQTS.

Se on erityisen tärkeää ihmisille, joilla on LQTS ja sen variantit välttää monet lääkkeet, jotka aiheuttavat QT-ajan välein. Näissä ihmiset, tällaisia ​​lääkkeitä ovat hyvin todennäköisesti aiheuttaa jaksot kääntyvien kärkien. Lääkkeitä, jotka pidentävät QT ovat valitettavasti yhteisiä. Suuret rikoksentekijät ovat, Ironisesti rytmihäiriölääkkeet; useita masennuslääkkeitä, ja antibiootit, kuten erytromysiini, klaritromysiini erytromysiini, ja atsitromysiinin. CredibleMeds ylläpitää listaa lääkkeitä, jotka usein pidentää QT.

Monille ihmisille LQTS implantoitava defibrillaattori on paras hoito. Tämä laite tulisi käyttää potilailla, jotka ovat selvinneet sydämen pidätyksiä, ja luultavasti potilailla, joilla on ollut pyörtyminen johtui LQTS varsinkin jos pyörtyminen aikana tapahtuu käyttää beetasalpaajia.

Ihmisille, jotka eivät siedä beetasalpaajia tai joilla on vielä tapahtumia hoidon aikana, vasen cardica sympaattinen denervaatio leikkaus voidaan suorittaa.

Natriumkanavan salpaajat voidaan käyttää LQTS tyyppi 3.